有一種兒童疾病叫“小腦扁桃體下疝畸形”又叫”chiari畸形“
這種疾病發病率不高，但在徐州市兒童醫院神經外科，每年也會遇到三、四十例。患兒來自本市以及周邊區域。
這種疾病的初期癥狀常常表現為兒童上肢麻木無力，缺乏方向感，眩暈，復視，行走無力等。
這種疾病叫“小腦扁桃體下疝畸形”。
6歲女孩常覺上肢麻木，走路不穩
甲甲，6歲。為了甲甲的事，家人在過去的半年間曾帶她輾轉多家醫院。
據甲甲（化名）的家人介紹說，在半年前更早的時間，家人偶然發現甲甲有時候走路不穩，常常出現趔趄。起初，家人還責怪她走路不小心，但這種情況出現得多了，家人開始覺得不對勁。后聽甲甲說，她常常感覺到兩條胳膊缺乏力氣后，家人開始緊張起來。
隨后的幾個月里，家人帶著甲甲去了多家醫院，但一直沒有找到準確的病因。一個月前，在朋友的建議下，甲甲的家人慕名來到徐州市兒童醫院，找到了神經外科主任李政委博士。
有一種疾病叫“小腦扁桃體下疝畸形”
在徐州市兒童醫院神經外科，經過詳細的檢查以后，李政委博士給出了診斷結論：甲甲患有小腦扁桃體下疝畸形伴隨脊髓空洞。
小腦扁桃體下疝畸形，是先天性的畸形。造成這種畸形的根本原因是由于后顱窩先天發育不良、容積小而使小腦扁桃體下部疝入到枕骨大孔所致。
“小腦位于腦部的后方，小腦扁桃體位于小腦的后方。如果小腦扁桃體發育的時候，有一小部分進入到了距離最近的椎管內，就形成了這種小腦扁桃體下疝”，李政委博士介紹說，由于椎管內有著大量的神經，而這些神經又掌管著全身的各個器官的運行，進入椎管的小腦扁桃體會壓迫這些神經，從而引發一系列癥狀，甲甲表現出來的比如走路不穩，上肢無力等癥狀就由此而起。
這種疾病雖然并不多見，但也不屬于罕見。李政委博士介紹說，他們神經外科幾乎每年都能接到三、四十例求助者。
需要提示的是，小腦扁桃體下疝在進展的過程中，會引發一系列癥狀，這些癥狀出現的時候，應該引起足夠的重視。
李政委博士介紹說，這些癥狀包括但不限于：不明原因的枕頸部以及上臂的疼痛，或同時有眩暈、耳鳴、復視、行走不穩和無力以及深淺感覺分離、肢體運動功能障礙和肌肉萎縮。
“當孩子出現這些表現的時候，應該及時找神經外科專科醫師就診。經過頭顱和脊髓的磁共振檢查就能明確診斷。小腦一旦被診斷患有小腦扁桃體下疝畸形合并脊髓空洞癥就應該及時住院手術，以控制病情的進一步發展而導致的嚴重后果”，李政委博士說。
后顱窩減壓可以減輕下疝對頸髓的壓迫
在徐州市兒童醫院神經外科，李政委博士給甲甲施行了后顱窩減壓手術。
手術過程中，李政委博士沒有給甲甲切除小腦扁桃體，而是在她的小腦后部取掉一小塊骨頭以后，釋放了此前由于下疝引發的高壓力。壓力減小后，腦脊液恢復正常流動。手術后的復查表明，甲甲此前的癥狀有效緩解。
“為什么這么強調減壓，是因為這種下疝引發的顱內壓力，嚴重發展足以致命。在此之前，治療這種疾病往往需要行開顱手術切除小腦扁桃體切，對患者的創傷較大，風險大。我們目前實行的這種骨性減壓手術，相比較來說，創傷更小，恢復更快，大部分患兒預后良好”，李政委博士說。
針對小腦扁桃體下疝的治療，李政委博士表示，目前認為缺乏有效的非手術治療方法。外科手術是治療這種疾病惟一有效的方法。關于這種疾病的患者是否需要手術治療、何時進行手術治療，手術方式等，目前業界仍然存在爭論，多數醫生認為，患者如果伴有神經功能缺失、進行性脊柱彎曲和脊髓空洞癥等并發癥時需進行手術治療；如果患者無癥狀或癥狀輕微可以觀察隨訪，尤為僅有頭痛的患者需謹慎手術。手術常常能改善患者的臨床癥狀及進程。對大多數病情進展的患者近期可起到穩定或改善癥狀的作用, 延遲治療常導致脊髓不可逆損傷。